ناهنجاری‌های لنفاوی (Lymphatic Malformations)

ناهنجاری‌های لنفاوی (LMs) شامل وزیکول‌ها یا کیست‌هایی هستند که با مایع لنفاوی پر شده‌اند. ناهنجاری‌های لنفاوی ماکروکیستیک (Macrocystic LMs)، که قبلاً به عنوان کیستیک هیگروما (cystic hygroma) شناخته می‌شدند، دارای قطری بیش از ۱ سانتی‌متر هستند. ناهنجاری‌های لنفاوی میکروکیستیک (Microcystic LMs)، که قبلاً به نام لنفانژیوم سرکوم‌سکریپتوم (lymphangioma circumscriptum)، لنفانژیوم سیمپلکس (lymphangioma simplex)، همانژیوم وریکوز (verrucous hemangioma)، و آنژیوکراتوم سرکوم‌سکریپتوم (angiokeratoma circumscriptum) شناخته می‌شدند، یک اختلال خوش‌خیم مادرزادی است که شامل کانال‌های لنفاوی سطحی متسع یا کیست‌های بزرگ پر از مایع لنفاوی است.

علت و ویژگی‌های ناهنجاری‌های لنفاوی میکروکیستیک

ناهنجاری‌های لنفاوی میکروکیستیک به دلیل خطا در مورفوژنز عروق لنفاوی رخ می‌دهند که منجر به اختلال در تخلیه لنف می‌شود. با این حال، علت دقیق این خطا ناشناخته است. مخازن لنفاوی زیرجلدی از طریق کانال‌های متسع با سطح پوست ارتباط برقرار می‌کنند و خوشه‌های محلی از وزیکول‌های شفاف را تشکیل می‌دهند که حاوی مایع لنفاوی شفاف یا سروسانگوینوس هستند. برخلاف ناهنجاری‌های وریدی، ناهنجاری‌های لنفاوی میکروکیستیک با مانور والسالوا (Valsalva maneuver) متورم نمی‌شوند بلکه به صورت دوره‌ای و اغلب در ارتباط با بیماری‌های ویروسی متورم می‌شوند. این ناهنجاری‌ها در رحم تشکیل شده و بنابراین در بدو تولد حضور دارند یا در اوایل کودکی آشکارتر می‌شوند. بیشتر آن‌ها قبل از سن ۲ سالگی تشخیص داده می‌شوند. گاهی اوقات این ضایعات تا زمانی که عوارضی مانند عفونت یا خونریزی بروز نکند، شناسایی نمی‌شوند. ناهنجاری‌های لنفاوی میکروکیستیک می‌توانند به عنوان ناهنجاری‌های ترکیبی لنفاوی و عروقی رخ دهند. این ضایعات ترکیبی معمولاً در ناحیه سر مشاهده می‌شوند و می‌توانند با رشد طبیعی فک تداخل داشته باشند.

تظاهر و توزیع

تظاهر ناهنجاری‌های لنفاوی میکروکیستیک می‌تواند به شدت متفاوت باشد و معمولاً به محل و عمق بستگی دارد. توزیع این ناهنجاری‌ها بیشتر در صورت است، اگرچه ممکن است در اندام‌های پروگزیمال، کشاله ران، زیر بغل، یا نواحی دهانی (لنفانژیوم دهانی) یا تناسلی نیز رخ دهند. ضایعات تمایل به رشد متناسب و بزرگ شدن با افزایش سن دارند که ممکن است تشخیص را به تأخیر بیندازد. این ضایعات ممکن است به طور متناوب مایع لنفاوی تراوش کنند و می‌توانند خونریزی کرده و به رنگ بنفش یا ندولار درآیند.

عوارض و درمان

ناهنجاری‌های لنفاوی میکروکیستیک تمایل به صورت، به ویژه در ناحیه فکی دارند و ممکن است باعث عدم تقارن صورت شوند. سپسیس یک عارضه جدی است که ممکن است در ضایعات نزدیک به دستگاه گوارش مانند صورت و لگن رخ دهد. سایر مکان‌هایی که می‌توانند عوارض خارج جلدی ایجاد کنند شامل ناهنجاری‌های لنفاوی داخل‌چشمی هستند که می‌توانند باعث اگزوفتالمی و دیستوپیای چشمی شوند یا ناهنجاری‌های لنفاوی روی زبان که می‌توانند گفتار را مختل کرده و باعث هالیتوزیس شوند.

معمولاً نیازی به مداخله نیست مگر اینکه ضایعات علائمی داشته باشند. شایع‌ترین علائم شامل درد، شعله‌ور شدن‌های التهابی، خونریزی جزئی و اپیزودهای مکرر سلولیت است. به‌طور تاریخی، درمان جراحی به‌عنوان درمان انتخابی برای ناهنجاری‌های لنفاوی میکروکیستیک مطرح بوده است، اگرچه عود آن‌ها شایع و عوارض جراحی قابل توجه بوده است، زیرا تمام ضایعات باید خارج می‌شدند. درمان‌های جدیدتر، شامل استفاده از عوامل اسکلروزان، نتایج امیدوارکننده‌ای در بلندمدت نشان داده‌اند.